Всемирный день гемофилии

04.2022

Ежегодно 17 апреля многие страны присоединяются к акции Всемирной федерации гемофилии (World Federation of Hemophilia, WFH) и Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и отмечают Всемирный день гемофилии (World Hemophilia Day) или Всемирный день борьбы с гемофилией.

Сама дата, 17 апреля, приурочена ко дню рождения основателя WFH Фрэнка Шнайбеля и отмечается с 1989 года во многих странах мира. А гемофилия — несвертываемость крови — одно из тяжелейших генетических заболеваний, вызванное врожденным отсутствием в крови факторов свертывания VIII и IX.

По некоторым оценкам, сегодня количество больных гемофилией в мире составляет 400 тыс. человек (один из 10 тысяч мужчин). Согласно Регистру министерства здравоохранения по состоянию на апрель 2014 года, в России — более 8 тысяч человек с гемофилией, нуждающихся в лекарственной терапии. В 2000 году было создано Всероссийское общество гемофилии (ВОГ) — благотворительная организация инвалидов общероссийского масштаба. В состав ВОГ входят 62 региональные организации.

Гемофилия является редким заболеванием, она резко повышает риск гибели человека от кровоизлияний в жизненно важные органы, а также от кровопотери при серьезных травмах или хирургических операциях. Гемофилия появляется из-за изменения в одном гене в хромосоме Х, поэтому она передается по наследству только по женской линии, т. е. не может быть передана от отца к сыну, но может — от матери к дочери.

При этом болеют гемофилией практически всегда только мужчины, а среди женщин за всю историю наблюдения заболевания известно лишь около 60 случаев, поскольку мутация рецессивная и только у больного гемофилией отца и матери-носителя может родиться больная дочь.

Гемофилию часто называют в быту царской или викторианской болезнью, поскольку самой известной носительницей гемофилии в истории была английская королева Виктория. До ее появления на свет в роду не было больных гемофилией, так что сегодня ученые полагают, что мутация произошла именно в ее генотипе, что привело к рождению у королевы больного гемофилией сына, а также появлению на свет больных внуков и правнуков, родившихся от дочерей и внучек Виктории.

Впрочем, в целом в монарших и аристократических родах гемофилия действительно встречается чаще, по сравнению с обычными семьями, ведь по традиции для сохранения титулов нередко в подобных родах допускались браки между близкими родственниками, что повышало шанс проявления мутаций.

Гемофилию сегодня можно диагностировать на основе жалоб больного и данных анамнеза, а также после проведенных специальных анализов. Признаки этого заболевания проявляются уже в первые месяцы жизни, когда у младенцев наблюдаются кровотечения во время прорезывания зубов, а также после года, когда на теле ребенка появляются необъяснимые гематомы, носовые кровотечения, кровоизлияния в мышечные ткани, кровоизлияния в суставы.

Полностью вылечить гемофилию в настоящее время невозможно. Но больным назначается консервативная терапия, целью которой является повышение в организме факторов свертывания крови для предотвращения развития кровотечений и минимизации возможных последствий, а также для профилактики осложнений и предотвращения инвалидизации человека.

Просим каждого из вас очень внимательно прислушиваться к своему здоровью и проходить медицинские обследования, диспансеризацию. Под диспансеризацию в 2022 году попадают следующие годы рождения:

  • 2004
  • 2001
  • 1998
  • 1995
  • 1992
  • 1989
  • 1986
  • 1983
  • А также все граждане старше 40 лет.

Приглашаем вас в медицинские центры компании Полис для прохождения диспансеризации. Будьте здоровы! С уважением, Ваш Полис!


 

Вверх

Отзывы

    • Пациент: Елена Леонидовна
    • Дата: 27.01.2022
    • Медцентр: пр. Королева, 63-2
    • Врачи: Метальников Михаил Владимирович

    Хочу выразить свою благодарность Метальникову Михаилу Владимировичу! Спасибо за Вашу чуткость,профессионализм и душевное отношение к пациентам.

    • Пациент: Гулеймат
    • Дата: 25.05.2022
    • Медцентр: ул. Федора Абрамова, 8
    • Врачи: Каллагова Залина Эльбрусовна

    Хочу поблагодарить врача общей практики - Залину Эльбрусовну, за чуткое, внимательное отношение к пациентам. Большое спасибо Вам!!

    • Пациент: Семья Саловых
    • Дата: 15.06.2022
    • Медцентр: ул. Парашютная, д. 23 к.1
    • Врачи: Пресняков Иван Юрьевич

    Спасибо, доктор!!! Все-таки на свете есть такие умные, талантливые,терпеливые, внимательные, добрые  доктора, как наш семейный врач - Пресняков Иван Юрьевич. Спасибо вам наш дорогой лечащий врач, за то, что вы проявили к нам столько много внимания, назначили правильное лечение. Вы не просто перво...

все отзывы